Что такое гидроцефалия
Решила сделать я небольшой справочник по наиболее часто встречающимся у наших подопечных деток диагнозам. Это – первая такая статья.
Что такое гидроцефалия?
Термин гидроцефалия происходит от греческих слов “вода” и “голова”. Также эту болезнь называют водянкой головного мозга. Это состояние, в котором происходит чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в голове. В норме, у каждого человека в центральной нервной системе циркулирует около 120- 150 мл цереброспинальной жидкости.
Спинномозговая жидкость (СМЖ, цереброспинальная жидкость, ЦСЖ или ликвор) – это прозрачная жидкость, которая, циркулируя, окружает головной и спинной мозг и выполняет 3 важные функции:
- является амортизатором мозга, обеспечивая таким образом его механическую защиту при толчках и сотрясениях,
- доставляет питательные вещества к мозгу и удаляет отходы,
- принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в полости черепа и позвоночного канала.
Баланс между производством и поглощения ликвора – является критически важным. Спинномозговая жидкость производится непрерывно – в сутки вырабатывается около 500-600мл, и такое же ее количество должно непрерывно всасываться. Нарушения процессов продукции, циркуляции или резорбции (всасывания) – приводит к чрезмерному накоплению спинномозговой жидкости и расширению пространств в мозге, называемых желудочками. Это расширение создает потенциально опасное давление на ткани мозга – то есть гидроцефалию.
Желудочковая система состоит из четырех желудочков, связанных между собой узкими проходами. Как правило, СМЖ течет через желудочки, выходит в цистернах (замкнутых пространств, которые служат резервуарами) у основания мозга, омывает поверхность головного и спинного мозга, а затем поглощает в кровоток.
Что вызывает гидроцефалию?
Причины гидроцефалии по-прежнему не очень хорошо изучены. Гидроцефалия может быть результатом наследственных генетических аномалий (например, генетический дефект, который вызывает стеноз и окклюзию сильвиевого водопровода,) или расстройства развития (которые связаны с дефектами нервной трубки, включая расщепление позвоночника и грыжу). Другие возможные причины включают осложнения преждевременных родов, такие как внутрижелудочковые кровоизлияния, такие болезни, как менингит, опухоли, травматические повреждения головы или субарахноидальные кровоизлияния, которые блокируют выход ликвора из желудочков в цистерны или препятствуют проходу ЦСЖ в цистернах.
Какие бывают виды гидроцефалии?
Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.
Врожденная гидроцефалия – которая возникает в период внутриутробного развития плода вследствие инфекции, гипоксии, генетической аномалии (стеноз и окклюзия сильвиевого водопровода, аномалия Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо недоразвития структур, участвующих в резорбции.
Приобретенная гидроцефалия возникает уже после рождения. В любом возрасте, вследствие травмы или болезни.
Гидроцефалия может быть также сообщающаяся и несообщающаяся. В зависимоси от характера нарушения функций ликворного аппарата.
Сообщающаяся гидроцефалия – при которой нарушаются процессы резорбции (всасывания) ликвора вследствие поражения соответствующих структур мозга – арезорбтивная форма. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена.
Окклюзионная, закрытая, несообщающаяся гидроцефалия при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей. Она, в свою очередь, бывает врожденная и приобретенная. К приобретенной относятся: опухоли, чаще всего опухоли четвертого желудочка. К врожденной относятся: стеноз водопровода, вызванный наличием перегородки или сужением сильвиева водопровода (небольшой проход между третьим и четвертым желудочком) (в случаях врожденного стеноза характерен малый размер задней черепной ямки); синдром Денди-Уолкера, который характеризуется кистозной дилятацией четвертого желудочка (в развитии этого порока играет роль атрезия отверстий Мажанди и Лушки (между четвертым желудочком и подпаутинными цистернами), возникающая в период эмбриогенеза); доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальная и эпендимальная кисты); гидроцефалия, сплетенная с Х-хромосо-мой, относится к очень редким формам врожденной гидроцефалии и встречается только у мужчин.
Функциональная, гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения). Такая опухоль сама по себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других же случаях небольшие кровоизлияния из таких опухолей могут привести к обструкции субарахноидального пространства – таким явлением и объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли.
Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются точно в категории, упомянутые выше, и в большей степени касаются взрослых.
Гидроцефалия ex-vacuo – увеличение желудочковой системы из-за атрофии, уменьшения количества мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, так как продукция ликвора эквивалентна его абсорбции. Может возникнуть в результате инсульта или травматического повреждения. Нормальный гидроцефалия может случиться с людьми в любом возрасте, но наиболее часто встречается у пожилых людей. Это может быть результатом субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений после операции. Тем не менее, многие люди развиваются гидроцефалия нормального давления, даже если ни один из этих факторов присутствуют по причинам, которые неизвестно.
Внутричерепное давление (гипертензия) при гидроцефалии в одних случаях неуклонно нарастает, в других стабилизируется на определенном уровне. По степени выраженности существуют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы гидроцефалии.
Методы лечения гидроцефалии
Гидроцефалия чаще всего лечится хирургическим путем установки шунтирующей системы. Эта система перенаправляет поток ликвора из ЦНС в другую области тела, где она может быть поглощена как часть обычного процесса кровообращения. Шунт состоит из гибкой, но прочной трубки, катетера и клапана. Один конец катетера погружается в желудочек мозга, другой конец – в брюшную полость, либо предсердие. Клапан поддерживает одностороннее направление движения и регулирует скорость потока ликвора. Ограниченное число пациентов (с окклюзионным видом гидроцефалии) можно лечить с помощью альтернативной процедуры, называемой вентрикулостомией. Процедура производится с помощью нейроэндоскопа. Когда производится отверстие в дне 3-го желудочка и ликвор в обход обструкции получает возможность течь к месту резорбции.
Какова вероятность рождения ребенка-гидроцефала?
Точной статистики по Украине нет. Но, по приблизительным оценкам, на свет появляется от 2х до 10 таких деток на 1000 новорожденных.
Прогнозы
Прогнозы для людей с диагнозом гидроцефалия трудно предсказать, хотя есть некоторые корреляции между причиной ее вызвавшей и результатом. А также зависят от своевременности диагностики, степени повреждения мозга и результата выбранного лечения. Пациенты и их семьи должны знать, что гидроцефалия представляет риск для умственного и физического развития. Однако, многие дети с таким диагнозом, при своевременном оперировании и хорошей реабилитации могут вести нормальный полноценный образ жизни. При отсутствии лечения, прогрессирующая форма гидроцефалии приводит к смерти.
Возможные осложнения
Осложнения могут включать механические неисправности шунтирующей системы, инфекции, закупорку, а также необходимость удлинения или замены катетера. Вообще, шунтирующие системы требуют контроля и регулярного медицинского наблюдения.
